Erkrankung des zentralen Nervensystems bei erwachsenen Rindern, die langsam voranschreitet und zum Tode führt. Erstmals wurde die BSE als eigenständige Erkrankung im Vereinigten Königreich im November 1986 nachgewiesen.
Mit dem histologischen Bild einer "Spongiformen Enzephalopathie" sind bisher folgende Krankheiten beschrieben worden, die durch eine Gruppe unkonventioneller Erreger verursacht wurde:
- beim Menschen: "Creuzfeldt-Jakob-Disease" (CJD), Kuru, "Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Disease",
- bei Schafen und Ziegen: Scrapie = Traberkrankheit (TSE),
- beim Rind: "Bovine Spongiforme Enzephalopathie" (BSE),
- beim Nerz: "Transmissible Mink Enzephalopahtie" (TME),
- bei Wapitis, Maultier- und Weißwedelhirschen: "Chronic Wasting Disease" (CWD),
- bei Antilopen wurde bislang keine Krankheitsnamen vergeben.

